Salud

23 de Agosto de 2018 - Nota vista 969 veces

Exitoso programa de cirugía fetal en Argentina

Por primera vez, un programa multidisciplinario aborda de manera sistemática el tratamiento prenatal de la espina bífida abierta. El Hospital Universitario Austral lleva adelante el programa con un grupo de profesionales argentinos capacitados en el exterior. Uno de los 26 casos tratados en la entidad, es una niña de seis meses de vida de la ciudad de Concordia, llamada Valentina.

En Argentina, uno de cada 2000 nacimientos tiene espina bífida (EB). La EB es un defecto de cierre del tubo neural en las últimas vertebras de la columna, que ocurre en la tercera semana de gestación. Quedando expuestos los nervios de la medula y trayendo severas consecuencias de por vida.

El programa de cirugía fetal del Hospital Universitario Austral corrige la EB, la malformación congénita del tubo neural más grave compatible con la vida. Tras la parálisis cerebral, es segunda causa de discapacidad física en la infancia.

El mielomeningocele (MMC) es una anomalía congénita del tubo neural. Se caracteriza por un cierre incompleto que lleva a una falta de inducción del cierre de la columna ósea, de los planos musculares y de la piel, quedando la médula espinal y las meninges expuestas al líquido amniotico de la cavidad uterina. Este tejido neural se daña en forma mecánica por roce a medida que el feto va creciendo. Además, el líquido amniotico cambia su composición a medida que progresa el embarazo, volviéndose más alcalino y generando daños químicos sobre la sensible placa neural.

En los últimos cinco años, el número de casos ha descendido gracias a la ley 25.630 que dispone la fortificación obligatoria de la harina de trigo destinada al consumo de la población. La EB, a diferencia de otras malformaciones congénitas, se puede prevenir incorporando ácido fólico tres meses antes del embarazo y hasta los tres meses.

Hasta la semana 26

“En los casos con diagnóstico prenatal oportuno y ausencia de otros factores de riesgo, la cirugía fetal antes de las semana 26 puede mejorar significativamente las condiciones de vida de estos niños”, explicaron los doctores Adolfo Etchegaray y Daniel Russo, codirectores del programa de cirugía fetal del Hospital Universitario Austral; es decir, que puede reducirse u omitirse el efecto en las últimas vértebras de la columna, no dejar expuestos los nervios que controlan la movilidad las piernas y la contractilidad de la vejiga y el recto, se evita la parálisis e incontinencia. A menos que se interrumpa con la intervención quirúrgica, el deterioro es progresivo a lo largo embarazo, inhibiendo el normal desarrollo del bebé. “Es una de las principales causas de discapacidad motriz. Además, la Argentina, es la novena causa de muerte neonatal”, aseguró el Dr. Etchegaray, jefe de la unidad de medicina fetal.

Otra de las consecuencias de esta anomalía es el desarrollo de hidrocefalia congénita, que requiere en la gran mayoría los casos la colocación de una válvula de derivación de por vida en el cerebro para evitar un daño cognitivo irreversible.

Hace seis años, una publicación de la Administración de Estudios de Mielomeningocele (MOMS, por sus siglas en inglés) demostró que la cirugía fetal de la MMC disminuía la necesidad derivativa de líquido cefalorraquídeo, revertía la herniación del tronco cerebral y mejoraba la calidad de la marcha a los 30 meses de vida, a pesar de un mayor número de partos prematuros y complicaciones maternas.

Desarrollo Fetal

El desarrollo embriológico humano se mide en 23 etapas: cada una de ellas, de 2 a 3 días. El sistema nervioso central (SNC), se desarrolla en 2 etapas distintas: neurulación primaria y secundaria. La primera se refiere a la formación de los neurales que se desarrollan en el cerebro y la médula espinal. En cambio, la secundaria se refiere a la formación del tubo neural caudal que se origina los segmentos sacros y coccígeos. La placa neural se forma en el estadio 8; su investigación y fusión, en las etapas 9 y el primer cierre de la invaginación neural ocurre a nivel del bulbo raquídeo en estadio 10; de allí se extiende en dirección caudal y rostral, formando los neuróporos rostral y caudal. El neuróporo rostral se cierra en estadio 11 (día 22); el neuróporo caudal se cierra en estadio 12 (día 26). La MMC se desarrolla por una falla en el cierre de los neuróporos. Considerando que el neuróporo caudal se cierra alrededor del día 26, cualquier evento posterior no es capaz de producir una MMC.

Convenio de colaboración

El Dr. Daniel Russo, jefe de cirugía infantil del Hospital Austral, explicó que “si bien se usan como base las técnicas desarrolladas originalmente, nuestro equipo ha introducido algunas modificaciones en la técnica que han facilitado la apertura uterina, y ahora están empezando a aplicarse en centros de Estados Unidos como en el Hospital Cincinnati Children’s, con quienes tenemos un convenio de colaboración en investigación en esta área”. Durante la apertura uterina se deben estabilizar las membranas y minimizar el sangrado como principales objetivos. Luego, se realiza un cierre impermeable del defecto espinal en todos sus planos con tejidos propios del bebé. Con esta técnica, los resultados preliminares son por ahora mejores que los obtenidos en el estudio del MOMS: había demostrado el beneficio de la cirugía fetal, reduciendo a la mitad la necesidad de colocar una válvula en el cerebro y duplicando las chances de que el niño camine sin órtesis. Al tratarse de una cirugía realizada durante el sexto mes del embarazo, deben extremarse los cuidados maternos para reducir el riesgo de complicaciones que puedan derivar en un nacimiento prematuro o en problemas para la madre.

Debido a que esta patología genera un deterioro químico y mecánico progresivo de la médula espinal, es importante que el diagnóstico prenatal sea precoz para permitir la derivación oportuna de la paciente al equipo de medicina fetal. “Creemos que lo fundamental es la detección temprana. En algunos casos, cuando el diagnóstico es tardío ya no es posible ayudar al niño y frenar el deterioro”, afirmó el Dr. Etchegaray. Si bien la operación se puede realizar entre la semana 19 y la 25, el defecto llega a ser diagnosticado en algunos casos desde la semana 12.

Luego de la operación, se realiza un seguimiento especializado del embarazo y una evaluación continua del bebé posterior al nacimiento. Un mes después de la cirugía ya pueden verse los cambios mediante una resonancia fetal. Los especialistas afirman que ya obtuvieron resultados positivos, que demuestran que casi el 90 % de los pacientes que se sometieron a esta cirugía no necesitaron válvulas utilizadas para el drenaje de la hidrocefalia.

La operación intrauterina marca un antes y un después en la vida de las familias que atraviesan la realidad de la mmc: abre la puerta a la posibilidad de sortear deterioros físicos que años atrás eran habituales. Así avanza la ciencia médica; y el hospital universitario austral, siempre en la vanguardia de la investigación e implementación de resultados.

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